Tetralogia Fallota

Tetralogia Fallota jest rzadkim stanem spowodowanym przez połączenie czterech wad serca, które są obecne w chwili urodzenia.

tetralogia-fallotaWady te wpływają na strukturę serca, co powoduje utrudnienie przepływu tlenu do serca i reszty organizmu. Niemowlęta i dzieci, które cierpią z powodu tetralogii Fallota mają zazwyczaj lekko niebieski odcień skóry, ponieważ ich krew nie przenosi wystarczającej ilości tlenu.

Tetralogia Fallota jest najczęściej diagnozowana w okresie niemowlęcym lub wkrótce po nim, jednak zdarzają się przypadki w których choroba wychodzi na jaw dopiero w późniejszym wieku, w zależności od nasilenia objawów i uszkodzeń spowodowanych przez chorobę.

Wczesna diagnostyka i odpowiednio leczenie chirurgiczne pozwala chorym żyć stosunkowo normalnie, niemniej konieczny jest stały nadzór medyczny i pewne ograniczenia w stylu życia.

Objawy tetralogii Fallota

Tetralogia Fallota miewa różne objawy w zależności od stopnia, w jakim zablokowany jest przepływ krwi do prawej komory płuc. Najczęściej jednak objawy obejmują między innymi:

  • niebieskawe zabarwienie skóry powodowane niedoborami tlenu we krwi (sinica),
  • duszności i przyspieszony oddech, zwłaszcza podczas spożywania posiłków oraz ćwiczeń,
  • utraty przytomności, omdlenia,
  • nietypowe, zaokrąglenie łożyska paznokci u palców rąk i nóg,
  • słabe przybieranie na wadze,
  • słaba wytrzymałość i podatność na zmęczenie podczas gier i zabaw,
  • drażliwość,
  • płaczliwość,
  • szumy serca.

Zdarzają się również przypadki, w których u chorych na tetralogię Fallota dzieci, pojawia się głęboko niebieska barwa skóry wokół paznokci i ust, zwłaszcza po długotrwałym płaczu, krzyku czy jedzeniu. Stany te związane są z szybkim spadkiem ilości tlenu we krwi i najczęściej występują u maluszków od 2 do 4 miesiąca życia. Starsze dzieci bardzo często miewają zadyszkę.

Objawy, które powinny wzbudzać niepokój to:

  • trudności w oddychaniu,
  • niebieskawe zabarwienie skóry,
  • drgawki lub drżenie,
  • ogólne osłabienie,
  • nadmierna drażliwość.

Sinica jest stanem zagrażającym życiu, dlatego też należy jak najszybciej przywrócić choremu przepływ krwi w płucach.

Przyczyny tetralogii Fallotacesarskie-ciecie-zwieksza-ryzyko-otylosci-u-dzieci

Tetralogia Fallota pojawia się już podczas rozwoju płodowego, w momencie gdy rozwija się serce maluszka. Gdy matka słabo się odżywia, cierpi na skutek choroby wirusowej czy zaburzenia genetycznego, może zwiększać ryzyko wystąpienia choroby. W większości jednak przypadków przyczyny pojawienia się tetralogii Fallota nie są znane.

Tetralogię Fallota tworzą cztery nieprawidłowości rozwojowe serca:

  • zwężenie drogi odpływu prawej komory – zwężenie zastawki pnia płucnego,
  • zwężenie zaworu płuc, które zmniejsza przepływ krwi do płuc, ale może mieć również wpływ na mięśnie poniżej zastawki pnia płucnego,
  • wady przegrody komorowej – ubytek przegrody międzykomorowej, który utrudnia dopływ dotlenionej krwi do płuc, co w efekcie zmniejsza dopływ tlenu do całego orgiazmu i może osłabiać pracę serca,
  • przesunięcie aorty – głównej arterii przewodzącej krew, która nie działa w pełni wydajnie.

Na skutek przepracowania serca, następuje przerost prawej komory, a z biegiem czasu sprawia, że prawa ściana komory serca sztywnieje, staje się słabsza i ostatecznie przestaje funkcjonować.

Zdarzają się jednak przypadki choroby, w których dzieci mają również inne wady serca, takie jak otwór pomiędzy górnymi komorami serca czy ubytek przegrody międzykomorowej.

Czynnikami ryzyka zwiększającymi prawdopodobieństwo wystąpienia tetralogii Fallota są:

  • choroba wirusowa w czasie ciąży – różyczka,
  • alkoholizm matki w czasie ciąży,
  • złe odżywianie w czasie ciąży,
  • starszy wiek matki w ciąży (powyżej 40 lat),
  • tetralogia Fallota stwierdzona u rodzica,
  • obecność zespołu Downa lub syndromu DiGeorge.

U dzieci z tetralogią Fallota istnieje wysokie ryzyko powikłań, takich jak zapalenia wsierdzia – infekcji wewnętrznej wyściółki zastawki serca lub na skutek zakażenia bakteryjnego.

Nieleczone przypadki choroby mogą prowadzić do kalectwa, a nawet śmierci.

Diagnozowanie i leczenie tetralogii FallotaChoroby układów wewnętrznych

Diagnoza choroby zazwyczaj następuje tuż po urodzeniu, gdyż dziecko chore na tetralogię Fallota ma niebieskawy odcień skóry czy szmery serca. Badania mogą obejmować wówczas echokardiografię, elektrokardiogram, rentgen klatki piersiowej, pomiar poziomu tlenu czy cewnikowanie serca.

Leczenie najczęściej skupione jest na operacyjnym zabiegu, która pozwala naprawić przynajmniej część wad. Stosowana jest naprawa wewnątrz-sercowa – operacja na otwartym sercu, która odbywa się w ciągu pierwszego roku życia dziecka. Ma ona za zadanie umieszczenie łatek na ubytkach przegrody międzykomorowej, bądź też skupia się na naprawie zwężenia zastawki płucnej i rozszerzeniu tętnic płucnych, aby te mogły zwiększyć przepływ dotlenionej krwi do płuc. Operacja ta pozwala znacząco poprawić zdrowie dziecka.

Inną metodą leczenia jest chirurgia tymczasowa, stosowana najczęściej u dzieci urodzonych przedwcześnie, czy też u tych słabo rozwiniętych. Chirurg tworzy tutaj obwodnicę zastawki, która odgałęzia się od aorty i tętnicy płucnej. Ten sposób pozwala zwiększyć przepływ krwi do płuc, aby pomóc dziecku zyskać gotowość do operacji właściwej.

Zabieg chirurgiczny może nieść wiele powikłań, niemniej najczęściej niezwykle poprawia jakość życia pacjenta. Ważna jest jednak stała opieka medyczna i pewne zmiany w stylu życia.

Może Cię również zainteresować:

Dodaj komentarz