Rozszczep kręgosłupa (spina bifida)

Rozszczep kręgosłupa jest wadą wrodzoną, należącą do grupy wad cewy nerwowej. Cewa nerwowa stanowi zarodkową strukturę, która odpowiedzialna jest za rozwój mózgu, rdzenia kręgowego oraz tkanek, które je otaczają.

rozszczep-kregoslupa-spina-bifidaNormalnie neuronowe formy tworzące kręgosłup dziecka zamykają się do 28 dnia po zapłodnieniu, niemniej w przypadku dzieci z rozszczepem kręgosłupa cewa nerwowa nie wykształca się prawidłowo, powodując uszkodzenia w rdzeniu kręgowym i kościach kręgosłupa.

Rozszczep kręgosłupa może wystąpić w różnych formach zaawansowania, a w większości przypadków, konieczne jest leczenie chirurgiczne.

Objawy rozszczepu kręgosłupa

Rozszczep kręgosłupa występuje w trzech rodzajach, zależnych od nasilenia schorzenia:

Rozszczep kręgosłupa occulta – najłagodniejsza z form, która objawia się małą separacją lub szczeliną w jednej lub kilku kościach (kręgach) kręgosłupa. Ponieważ w tej postaci nerwy rdzeniowe nie są uszkodzone, większość dzieci z tym typem wady nie ma żadnych oznak lub objawów związanych z doświadczaniem problemów neurologicznych. Wśród widocznych objawów przy tej formie rozszczepu kręgosłupa można zauważyć:

  • nieprawidłową kępkę włosów,
  • nagromadzenie tłuszczu,
  • mały dołek lub znamię.

Wiele osób cierpiących na ten typ rozszczepu kręgosłupa nie ma nawet jego świadomości, a diagnozowany jest on najczęściej podczas prześwietlenia lub innego badania obrazowego niezwiązanego z tą wadą.

Rozszczep kręgosłupa meningocele – to rzadka postać wady, objawiająca się w postaci błony ochronnej wokół rdzenia kręgowego (opon mózgowych), które wypychają się poprzez otwory w kręgach. W tym typie choroby, rdzeń kręgowy najczęściej rozwija się prawidłowo, a błony można usunąć chirurgicznie, bez lub z minimalnym uszkodzeniem nerwów.

Otwarty rozszczep kręgosłupa – przepuklina oponowo-rdzeniowa, to najcięższa postać wady. W tym przypadku kanał kręgowy pozostaje otwarty najczęściej w dolnej lub środkowej części pleców. Ze względu na ten otwór, obie membrany i rdzeń kręgowy wystają po urodzeniu, tworząc swego rodzaju woreczek na plecach. Bywają przypadki, w których skóra pokrywa wybrzuszenie, niemniej najczęściej, tkanki i nerwy są niezwykle wrażliwe i często bardzo podatne na infekcje zagrażające życiu.

Wśród głównych objawów pojawiają się tutaj zaburzenia neurologiczne, a także:cesarskie-ciecie-zwieksza-ryzyko-otylosci-u-dzieci

  • osłabienie mięśni nóg – w tym także paraliż,
  • problemy jelit i pęcherza,
  • drgawki,
  • problemy ortopedyczne w tym deformacja stóp, bioder i zakrzywienia kręgosłupa (skolioza).

Przyczyny rozszczepu kręgosłupa

Jak dotąd nie odkryto, co dokładnie powoduje rozszczep kręgosłupa, niemniej tak jak w przypadku podobnych wad wrodzonych, jest to kombinacja czynników genetycznych i środowiskowych, takich jak historia rodzinna wad cewy nerwowej oraz niedobory kwasu foliowego.

Wśród czynników ryzyka pojawienia się wady wymienić można:

  • płeć – dziewczynki znacznie częściej cierpią z powodu choroby,
  • historia rodzina wad cewy nerwowej – jeżeli jedno z dzieci ma wadę, u kolejnych ryzyko pojawienia się wady jest większe,
  • niedobory kwasu foliowego – jest on kluczowym składnikiem zdrowego rozwoju dziecka, a jego braki, zwiększają ryzyko rozszczepu kręgosłupa i innych wad cewy nerwowej,
  • stosowanie niektórych leków, jak kwas walproinowy, gdyż może on zakłócać zdolności organizmu do wykorzystywania kwasu foliowego,
  • cukrzyca – problemy z nadmiarem cukru we krwi u kobiety w ciąży, mogą zwiększać ryzyko rozszczepu kręgosłupa u dziecka,
  • otyłość – ciąża u kobiet otyłych niesie ryzyko wystąpienia wad cewy nerwowej jak rozszczep kręgosłupa,
  • podwyższona temperatura ciała (gorączki, korzystanie z sauny czy gorącej kąpieli) w pierwszych tygodniach może zwiększać ryzyko pojawienia się wad cewy nerwowej u płodu.

Wraz z rozszczepem kręgosłupa, mogą pojawić się również inne komplikacje jak poważna niepełnosprawność fizyczna i umysłowa oraz wiele innych.

Diagnozowanie i leczenie rozszczepu kręgosłupa

Diagnozowanie wady jaką jest rozszczep kręgosłupa możliwy jest już w czasie badań posiewowych w czasie ciąży, niemniej nie są one do końca pewne. Wykonuje się badania krwi, USG oraz amniocentezę.

Leczenie rozszczepu kręgosłupa jest zależne od stopnia nasilenia choroby. Pierwszy typ – occulta, często nie wymaga leczenia w ogóle, ale dwa pozostałe już tak.operacja

Najczęściej leczenie polega na dokonaniu zabiegu chirurgicznego, który za zadanie ma umieścić opony mózgowe na miejscu i zamknąć otwór pomiędzy kręgami. Przepuklina oponowo-rdzeniowa zazwyczaj operowana jest w ciągu 24-48 godzin po urodzeniu, co pozwala zminimalizować ryzyko infekcji – odsłonięte nerwy są bowiem niezwykle delikatne i łatwo ulegają zakażeniom oraz urazom.

Bywają przypadki w których lekarze podejmują się chirurgii prenatalnej, kiedy to zabieg przeprowadzany jest w macicy ciężarnej matki. Ta metoda pozwala zwiększyć prawdopodobieństwo sukcesu w leczeniu rozszczepu kręgosłupa, niemniej wiąże się z poważnym zagrożeniem matki, a także przedwczesnym porodem.

Leczenie nie kończy się samym zabiegiem, gdyż często dziecko wymaga nawet kilku dodatkowych operacji, a w późniejszym okresie konieczna jest długotrwała rehabilitacja. Często dzieci z wadą pozostają niepełnosprawne na skutek uszkodzenia nerwów. Wszelkie komplikacje zależne są jednak od stanu zaawansowania rozszczepu kręgosłupa oraz odpowiedniego leczenia.

Może Cię również zainteresować:

Dodaj komentarz