Gigantyzm

Gigantyzm jest niezwykle rzadką chorobą, która przyczynia się do powstawania zaburzeń wzrostu u dzieci. Pojawia się ona wówczas, gdy przysadka mózgowa produkuje nazbyt duże ilości hormonu wzrostu, znanego jako somatotropina.

GigantyzmW przypadku tej choroby, niezwykle ważne jest wczesne rozpoznanie, gdyż natychmiastowe leczenie może zatrzymać lub spowolnić zmiany, które prowadzą do nad wyraz szybkiego wzrostu, znacząco odstającego od normy.

Przyczyny gigantyzmu

W większości przypadków, przyczyną gigantyzmu są nieprawidłowości w funkcjonowaniu guza przysadki mózgowej. Gruczoł ten jest wielkości ziarnka grochu i znajduje się u podstawy mózgu. Wpływa on na regulację wielu funkcji w organizmie jak kontrola temperatury, rozwój seksualny, wzrost, metabolizm czy produkcja moczu. W momencie gdy guz uciska na przysadkę mózgową, gruczoł ten zaczyna produkować znacznie więcej hormonu wzrostu, niż organizm tego potrzebuje.

Wśród rzadszych przyczyn gigantyzmu można wymienić:

  • zespół McCune-Albright, który wpływa nieprawidłowy wzrost tkanki kostnej, zmienia odcień skóry na jasnobrązowy i powoduje zaburzenia gruczołów;
  • kompleks Carney – choroba dziedziczna powodujący nienowotworowe guzki;
  • zespół MEN1 – zaburzenie dziedziczne powodujące nowotwory w przysadce mózgowej, trzustce i przytarczycach;
  • nerwiakowłókniakowatość – dziedziczne schorzenie, które przyczynia się do powstawania guzów w układzie nerwowym.

Objawy gigantyzmulekarz

Wśród najbardziej charakterystycznych objawów choroby jaką jest gigantyzm, jest znacznie większy wzrost dziecka, szczególnie w stosunku do jego rówieśników, a także powiększenie niektórych części ciała, które stają się widocznie masywniejsze w stosunku do pozostałych. Typowe objawy to bardzo duże dłonie i stopy, grube palce, wydatna szczęka i czoło, grube rysy twarzy.

Dzieci cierpiące na gigantyzm mają również płaskie nosy, duże głowy, wargi oraz język.

Objawy obejmować mogą także bóle głowy, zaburzenia widzenia, nudności lub nowotwory, zwłaszcza wówczas, gdy guz przysadki rośnie naciskając na nerwy mózgu.

Zdarza się również nadmierne pocenie, ciężkie i nawracające bóle głowy, osłabienie, problemy ze snem, opóźnione dojrzewanie płciowe, nieregularne miesiączki u dziewcząt oraz głuchota.

Uszkodzenia przysadki mogą prowadzić do obniżenia poziomów innych hormonów jak kortyzol, estradiol u dziewcząt, testosteron u chłopców czy hormony tarczycy.

Leczenie gigantyzmu

Po zdiagnozowaniu choroby, leczenie opiera się najczęściej na staraniach zmierzających do zatrzymania lub spowolnienia produkcji hormonu wzrostu.

Główną metodą leczenia jest chirurgiczne usunięcie guza, odbywające się poprzez nacięcie w nosie. Stosuje się tutaj mikroskopijne kamery, zabieg jest mało inwazyjny i najczęściej na drugi dzień dziecko może opuścić szpital.lek_strzykawka

Leczenie farmakologiczne, stosowane jest wówczas, gdy operacja nie jest możliwa, gdy istnieje wysokie ryzyko pojawienia się poważnych uszkodzeń naczyń krwionośnych lub nerwów. Zalecane leki to najczęściej oktreotydy lub lanreotydy długodziałające, które zapobiegają uwalnianiu się hormonu wzrostu. Najczęściej stosuje się jej w postaci zastrzyku, dokonywanego średnio raz w miesiącu.

Innymi znanymi medykamentami są leki doustne w formie tabletek jak bromokryptyna czy kabergolina, które pomagają obniżać poziom hormonu wzrostu. W sytuacjach, gdy leki nie dają wymiernych efektów, stosuje się dodatkowo pegwisomant, który blokuje działanie somatotropiny.

Ostatnią ze znanych metod jest radio-chirurgiczny nóż Gamma – wysoce skoncentrowane wiązki promieni, które mogą skutecznie zniszczyć nowotwór, nie niszcząc otaczających go zdrowych tkanek. Leczenie tą metodą trwa często latami (5-10 lat), jej pełna skuteczność wymaga stabilizacji hormonu wzrostu w organizmie, a przy tym niemal zawsze wpływa na inne hormony organizmu. Skutkami ubocznymi radioterapii mogą być bowiem problemy z otyłością, trudności w uczeniu się czy problemy emocjonalne, dlatego należy on do metod leczenia stosowanych ostatecznie.

Może Cię również zainteresować:

Dodaj komentarz